I Sarcomi - ARCS Onlus

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Sarcomi dell’apparato muscoloscheletrico

Cosa sono i sarcomi.
I sarcomi dell’apparato muscoloscheletrico sono un gruppo eterogeneo di neoplasie maligne che originano dal tessuto connettivo e che possono nascere ovunque. Generalmente, vengono suddivisi nei sarcomi che originano dal tessuto osseo (Osteosarcoma, Sarcoma di Ewing e Condrosarcoma quelli più frequenti) e i sarcomi dei tessuti molli (STM). Sotto il termine di STM sono raggruppati più di 50 tipi istologici diversi.
Pochi hanno una causa identificabile.E’ stata riscontrata un’associazione tra infezioni virali, radiazioni, linfedema e insorgenza di sarcomi. Alcune malattie genetiche si associano con l’insorgenza di un Sarcoma: la Neurofibromatosi di tipo I e la sindrome di Li-Fraumeni. Anche alcune sostanze chimiche aumentano il rischio di sviluppare un STM: cloruro di vinile (angiosarcomi epatici); pesticidi (sarcomi muscolari).
Tutte l’età possono essere coinvolte. Generalmente i sarcomi ossei (Osteosarcoma e Sarcoma di Ewing) sono più frequenti nei pazienti in accrescimento e giovani, mentre i STM insorgono più nell’età adulta. Circa il 50% dei sarcomi ossei e il 20% di quelli dei tessuti molli insorgono in età inferiore ai 35 anni. Alcuni tumori come il Condrosarcoma e il Leiomiosarcoma prediligono l’età adulta.

Come si riconosce un sarcoma
Purtroppo è ancora di frequente riscontro un ritardo diagnostico, connesso con la rarità della patologia, che porta ad una sottovalutazione di una tumefazione e ad una errata diagnosi. Una diagnosi accurata e precoce, attraverso una combinazione di aspetti clinici, strumentali ed istologici, è essenziale per ottimizzare il trattamento e i risultati. Tumefazione, dolore e limitazione funzionale sono i sintomi di più frequente riscontro, ma sono del tutto aspecifici.
Fondamentale per la diagnosi sono gli esami strumentali, come le Rx (sarcomi ossei), la TC e la RMN (Sarcomi ossei e dei Tessuti Molli). Una corretta valutazione di questi esami può indirizzare o far sospettare una diagnosi di sarcoma. Anche alcuni esami di laboratorio possono aiutare a fare diagnosi di Sarcoma, come la fosfatasi alcalina (FA), aumentata nell’Osteosarcoma e la lattico deidrogenasi (LDH) per il Sarcoma di Ewing.
Ovviamente l’esame più importante per una corretta diagnosi è la biopsia, che va sempre correlata agli esami strumentali e alla storia del paziente. Deve essere eseguita dopo gli accertamenti strumentali e nei centri specializzati per la cura dei sarcomi.

Come si cura un sarcoma
Il trattamento dei sarcomi presuppone un approccio multidisciplinare, basato sulla stretta collaborazione tra patologo, radiologo, oncologo ed ortopedico con esperienza in oncologia muscoloscheletrica. La problematica maggiore è dovuta proprio alla loro rarità̀ e al fatto che esistano più di 50 tipi istologici che richiedono trattamenti terapeutici differenti.
La cura di queste malattie è notevolmente cambiata negli anni. Basti pensare che all’inizio degli anni ’70, l’unico trattamento possibile per un paziente affetto da un sarcoma dell’osso era l’amputazione dell’arto. La grande svolta nel trattamento delle neoplasie primitive dell’osso è avvenuta nei primi anni ’80 grazie all’introduzione della chemioterapia preoperatoria, di nuove tecnologie radiologiche (TAC/RMN) e nuove possibilità chirurgiche ricostruttive.
Grazie alla chemioterapia preoperatoria, si “combattevano” immediatamente le micrometastasi, il tumore veniva immediatamente bloccato nella sua crescita e delimitato rispetto alle strutture circostanti. Grazie all’evoluzione e l’innovazione delle tecniche chirurgiche oggi è possibile ricostruire qualsiasi segmento osseo. Esistono diverse opzioni di ricostruzione: le protesi modulari, le protesi allungabili (nei pazienti in accrescimento) e le ricostruzioni biologiche (innesto ossei massivi omoplastici, protesi composite, trapianti ossei vascolarizzati). Negli ultimi anni c’è stato anche l’avvento della Chirurgia Computer Assistita, con lo scopo di rendere questo tipo di chirurgia la più accurata possibile, sia in termini di asportazione del tumore con margini sani che di ricostruzione del difetto osseo. Questa “rivoluzione” nel trattamento dei sarcomi dell’osso, ha portato ad un miglioramento della prognosi in più del 70% degli osteosarcomi ed in più del 60% dei sarcomi di Ewing, con una % di amputazione tra il 5 e il 10% dei casi.
Ben diverso è il ruolo della chemioterapia nella cura dei Sarcomi dei Tessuti Molli, a tutt’oggi argomento ancora dibattuto. Anche per questo tipo di Sarcomi, fondamentale è l’approccio multidisciplinare. L’asportazione chirurgica del tumore associata alla radioterapia, consentono un controllo locale in più dell’80% dei casi.

Prognosi dei sarcomi.  
La prognosi di questi tumori varia molto e dipende  dalle dimensioni, dall’istotipo, dal grado istologico, dalla sede e dalla presenza o meno di metastasi a distanza alla diagnosi. Metastatizzano principalmente per via ematica, ma in alcuni casi si diffondono anche per via linfatica
L’approccio multidisciplinare dei pazienti affetti da sarcoma dell’osso consente di raggiungere una sopravvivenza del 60-70% nelle forme localizzate.
La sopravvivenza a 5 anni dei pazienti affetti da STM è circa del 50-60%.

Ricerca.
Non bisogna dimenticare l'importanza e il ruolo centrale della ricerca oncologica, nella cura dei sarcomi. Ricerca rivolta alla valutazione dei diversi aspetti della malattia, dalla diagnosi al trattamento, alla prognosi. Studi che riguardano la farmacoresistenza (utilizzo di farmaci efficaci a dosi necessarie), i fattori prognostici (p-glicoproteina utile nel diversificare il trattamento chemioterapico), i fattori di crescita e studi di biologia cellulare/molecolare. Non bisogna dimenticare anche la ricerca in ambito chirurgico, volta alla valutazione di nuove tecniche di ricostruzione come la computer assistita e le stampanti 3D.
Tutto questo, ha richiesto e richiede ancora oggi una particolare dedizione alla cura di questi pazienti, un grande impegno di risorse umane ed economiche.


Dr Massimiliano De Paolis



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